Ce este sindromul persoanei rigide? Boala de care Celine Dion suferă de ani de zile

Celine Dion a cântat la ceremonia de deschidere a Jocurilor Olimpice de la Paris din 2024, marcând prima performanță live de la diagnosticarea ei cu sindromul persoanei rigide în urmă cu aproape doi ani. Descoperă și tu ce este sindromul persoanei rigide. Boala de care Celine Dion suferă de ani de zile pare că o face pe artistă să fie mai puternică.

Publicat: 5 august 2024, 6:15

În decembrie 2022, cântăreața a postat un videoclip emoționant pe pagina ei de Instagram în care explica că a fost diagnosticată cu sindromul persoanei rigide, despre care spunea că afectează „fiecare aspect al vieții mele de zi cu zi”.

Ea a spus că această afecțiunea rară i-a cauzat spasme musculare care îi afectează capacitatea de a cânta și a performa pe scenă. „M-am confruntat cu probleme cu sănătate de mult timp și mi-a fost foarte greu să-mi înfrunt provocările și să vorbesc despre tot ceea mi s-a întâmplat”, a mai spus Celine Dion.

Ce este sindromul persoanei rigide

Ne bazăm pe mușchii noștri toată ziua, în fiecare moment, pentru a ne duce cafeaua, a scrie pe computere și a merge până la magazin. Dar, deși este rar, acești mușchi se pot răzvrăti uneori împotriva noastră.

Sindromul Persoanei Rigide (SPR) este o tulburare autoimună și neurologică care poate face ca mușchii trunchiului și membrelor să alterneze între rigiditate și spasme.

Simptomele pot fi declanșate de stimuli de mediu (cum ar fi zgomote puternice) sau de stres emoțional. Spasmele musculare severe pot provoca căderea persoanei.

Ce cauzează sindromul persoanei rigide?

Cauza acestei boli extrem de rare este încă necunoscută. Dar cercetătorii bănuiesc că poate fi rezultatul unei reacții autoimune în care organismul atacă celulele nervoase din sistemul nervos central care controlează mișcarea mușchilor, conform Yale Medicine.

Mai exact, sistemul imunitar pare să atace o proteină numită acid glutamic decarboxilază (GAD), care ajută la producerea unei substanțe numită acid gamma-aminobutiric (GABA).

GABA ajută la reglarea neuronilor motori prin scăderea activității lor. Nivelurile scăzute de GABA pot provoca acei neuroni să se declanșeze continuu chiar și atunci când nu ar trebui.

Aproximativ 60-80% dintre pacienții cu sindromul persoanei rigide au anticorpi anti-GAD în sânge și lichidul cefalorahidian (o substanță asemănătoare apei care înconjoară creierul).

Mulți pacienți cu SPR au și o altă boală autoimună. O astfel de boală cum ar fi diabetul de tip 1, vitiligo și anemie pernicioasă.

SPR este, de asemenea, mai frecventă la persoanele cu anumite tipuri de cancer, inclusiv cancerul de sân, cancerul pulmonar, cancerul de rinichi, cancerul tiroidian, cancerul de colon și limfoamele. Cu toate acestea, motivul acestor legături este încă necunoscut.

„Persoanele cu sindromul persoanei rigide pot parcurge gradul simptomelor în tot spectrul. Ele sunt de la ușoare la severe. O abordare personalizată a tratarii bolii este cea mai bună modalitate de a asigura un rezultat îmbunătățit”, spun specialiștii.

Care sunt simptomele asociate cu sindromul persoanei rigide?

Principalele simptome ale sindromului persoanei rigide sunt rigidizarea musculară la nivelul trunchiului și membrelor, împreună cu episoade de spasme musculare violente. Acestea pot fi declanșate de stimuli de mediu (cum ar fi zgomote puternice) sau de stres emoțional.

Spasmele musculare pot fi atât de severe încât fac ca persoana să cadă. Mușchii se relaxează treptat după ce stimulul dispare.

Aceste simptome pot duce la dificultăți de mers și, în timp, la o dizabilitate și mai mare.

Persoanele cu sindromul persoanei rigide au, de asemenea, mai multe șanse de a avea simptome de depresie și anxietate. În parte, acest lucru se datorează impredictibilității bolii, dar pacienții au și niveluri mai scăzute ale neurotransmițătorului GABA, care reglează anxietatea.

Majoritatea oamenilor cu această boală încep să aibă simptome între 30 și 60 de ani.

Cum este diagnosticat sindromul persoanei rigide?

Obținerea unui diagnostic pentru sindromul persoanei rigide poate fi dificilă. În general, SPR este suspectat pe baza simptomelor caracteristice.

Un istoric medical cuprinzător și o examinare atentă, împreună cu investigații suplimentare, inclusiv analize de sânge și analiza lichidului cefalorahidian, pot confirma diagnosticul. Când se efectuează aceste teste, medicul caută niveluri crescute de anticorpi GAD.

Electromiografia sau EMG-ul este de asemenea recomandată uneori pentru a studia activitatea electrică a mușchilor scheletici. Iar medicul va căuta să identifice acele activități motorii tipice care sunt comune la persoanele cu SPR.

Electromiografia (EMG) este o procedură care evaluează funcția nervilor și a mușchilor. Este indispensabilă în stabilirea unui diagnostic exact în patologia sistemului nervos periferic.

Medicii vor exclude, de asemenea, alte posibile cauze ale simptomelor, inclusiv boala Parkinson, scleroza multiplă, fibromialgia, bolile psihosomatice sau anxietatea și fobia.

Care este tratamentul pentru sindromul persoanei rigide?

Nu există leac pentru sindromul persoanei rigide, spun specialiștii. Când medicii tratează pacienții cu această afecțiune, se concentrează pe ameliorarea simptomelor cu medicamente precum sedative, relaxante musculare și steroizi.

Imunoglobulina intravenoasă și plasmafereza, printre alte imunoterapii, pot fi, de asemenea, prescrise. Terapia fizică, ocupațională și acvaterapia sunt, de asemenea, importante pentru pacienții cu SPR.